길랑바레 증후군 증상과 원인 및 특징 4가지

길랑바레 증후군은 말초신경과 뇌신경에 염증이 생기는 자가면역질환으로, 근육의 무력화나 마비를 일으키는 병입니다. 이 병은 치료가 늦어지면 호흡곤란이나 심장박동 이상 등의 심각한 합병증을 초래할 수 있습니다. 오늘은 길랑바레 증후군 증상과 원인, 그리고 특징에 대해 알아보겠습니다.

길랑바레 증후군 이란?

길랑바레 증후군은 1916년 프랑스의 신경학자인 G. 길랑과 장 바레가 처음으로 기술한 질환으로, 영어로는 Guillain–Barré syndrome (GBS)라고 합니다. 이들은 1차 세계대전 당시 근육 마비와 함께 뇌척수액에서 단백질 함량이 증가하는 환자들을 관찰하였습니다. 이후 이 병은 다양한 이름으로 불리었으나, 현재는 길랑바레 증후군이라는 표준 용어로 사용되고 있습니다.

길랑바레 증후군은 말초신경계통의 손상으로 인해 발생하는 병입니다. 말초신경계통은 중추신경계통(뇌와 척수)과 근육 및 감각기관을 연결하는 신경 섬유들로 구성되어 있습니다. 말초신경계통은 우리가 움직이고, 감각을 느끼고, 자율신경계통을 통해 심장 및 호흡 등의 신체 기능을 조절하는데 필요합니다.

길랑바레 증후군은 몸의 면역계가 말초신경계를 잘못 공격하여 신경 섬유를 감싸고 있는 절연체인 수초(myelin)를 손상시킵니다. 수초가 손상되면 신경 전달이 방해되거나 차단되어 근육의 무력화나 마비가 발생합니다. 또한 신경 섬유 자체도 손상될 수 있습니다.

이 증후군은 다양한 유형으로 분류될 수 있습니다. 가장 흔한 유형은 급성 염증성 탈수초성 다발신경병증 (AIDP) 입니다. 이 유형에서는 수초가 주로 손상되며, 증상은 손발의 말초부에서 시작되어 상행하는 방식으로 진행됩니다.

다른 유형으로는 밀러 피셔 증후군(MFS), 급성 운동 신경병증(AMAN), 급성 감각 신경병증(ASAN), 급성 운동 감각 신경병증(AMSAN) 등이 있습니다. 이들 유형에서는 신경 섬유가 주로 손상되며, 증상은 눈이나 얼굴부터 시작되거나 하행하는 방식으로 진행될 수 있습니다.

길랑바레 증후군은 드문 질환으로, 매년 10만 명당 2건 정도로 발생합니다. 남녀 모두에게 발병할 수 있으며, 연령대 별로 차이가 있지만, 30~40대와 60~70대에서 더 흔하게 발생합니다. 대부분 감염과 관련하여 발병하며 특히, 위장관 감염이나 호흡기 감염이 있었던 사람들에게 더 잘 발생합니다.

길랑바레 증후군 증상

1. 근육의 무력화나 마비: 길랑바레 증후군의 가장 특징적인 증상으로, 대개 양쪽의 손발에서 시작하여 몸의 중앙부로 진행됩니다. 근육의 무력화나 마비는 몇 시간에서 몇 주 사이에 발생하며, 가장 심한 단계에 이르면 사지가 완전히 움직이지 않을 수도 있습니다. 근육의 무력화나 마비는 목이나 얼굴에도 영향을 줄 수 있으며, 이 경우 음식을 삼키거나 말하기가 어려워질 수 있습니다. 또한 눈의 근육이 마비되어 시력이 흐리거나 복시가 생길 수도 있습니다.

2. 감각 이상: 이 증후군은 감각 신경에도 손상을 입힐 수 있으며, 이 경우 손발이나 몸의 다른 부위에서 따끔거림, 저림, 통증, 무감각 등의 감각 이상이 나타날 수 있습니다. 감각 이상은 근육의 무력화나 마비와 동시에 발생할 수도 있고, 그 전이나 후에 발생할 수도 있습니다. 감각 이상은 보통 가벼운 정도이지만, 때로는 고통스러울 수도 있습니다.

3. 자율신경계 장애: 이 증후군은 자율신경계에도 영향을 줄 수 있으며, 이 경우 심장박동, 혈압, 체온, 땀 분비, 배뇨 등의 신체 기능에 이상이 생길 수 있습니다. 자율신경계 장애의 증상으로는 심박수 변화, 혈압 변동, 심한 어지러움, 소화기계 증상, 배뇨 장애 등이 있습니다.

4. 호흡 부전: 길랑바레 증후군에서 가장 위험한 증상으로, 호흡근육이 약해지거나 마비되어 숨쉬기가 어려워지는 상태입니다. 호흡 부전은 생명을 위협할 수 있으므로, 즉시 인공호흡기를 사용해야 합니다. 호흡 부전은 이 증후군 환자의 약 15~30%에서 발생하며, 보통 증상이 시작된 지 2주 내에 발생합니다.

길랑바레 증후군 증상은 보통 점진적으로 악화되다가 최고점에 이르면 안정되는데, 이를 플래토 (plateau) 단계라고 합니다. 플래토 단계는 2일에서 6개월까지 지속될 수 있으며, 대부분은 1주 정도입니다. 플래토 단계가 지나면 증상이 점차 호전되는 회복 단계로 들어갑니다. 회복 단계는 몇 주에서 몇 년까지 걸릴 수 있으며, 환자마다 다릅니다. 대부분의 환자는 완전하게 회복되거나 경미한 장애만 남기지만, 일부 환자는 심한 장애가 남거나 사망할 수도 있습니다.

길랑바레 증후군 환자의 2/3 정도는 자율신경계통에 문제가 생겨서 혈압이나 심박수 등이 불규칙하게 변하거나 땀 분비가 이상하게 되기도 합니다. 환자의 절반 가까이는 뇌신경에 이상이 생겨서 안면마비, 복시, 삼키기 곤란 등이 나타납니다.

길랑바레 증후군 원인 및 해결 방법

길랑바레 증후군의 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 하지만, 대부분의 경우 감염과 관련하여 발병한다고 알려져 있습니다. 이 증후군은 면역계가 말초신경을 공격하는데, 이는 면역계가 감염된 세포와 비슷한 구조를 가진 신경 세포를 잘못 인식하여 공격하는 것으로 추정됩니다. 이를 분자 모방이라고 하는데, 분자 모방은 면역계가 감염된 세포와 비슷한 구조를 가진 신경 세포를 잘못 인식하여 공격하는 것으로, 특히 갱글리오시드라는 지질다당질이 중요한 역할을 합니다.

갱글리오시드는 신경 세포의 표면에 존재하며, 감염된 세포와 유사한 구조를 가집니다. 면역계가 갱글리오시드에 반응하는 항체를 생성하고, 이 항체가 신경 세포에 결합하여 염증을 일으킵니다. 길랑바레 증후군의 다양한 형태는 각각 다른 종류의 갱글리오시드에 반응하는 항체를 가지고 있습니다. 예를 들어, 밀러 피셔 증후군에서는 GQ1b라는 갱글리오시드에 반응하는 항체가 발견되며, 이는 뇌간과 눈의 근육을 손상시킵니다.

길랑바레 증후군의 해결 방법은 크게 두 가지로 나눌 수 있습니다. 하나는 면역계의 공격을 억제하거나 제거하는 것이고, 다른 하나는 증상을 완화하거나 합병증을 예방하는 것입니다. 면역계의 공격을 억제하거나 제거하는 방법으로는 혈장교환과 면역글로불린 치료가 있습니다.

혈장교환은 환자의 혈액을 추출하여 혈장과 분리한 후, 혈장을 대체액으로 바꾸어 다시 환자에게 주입하는 방법입니다. 이렇게 하면 혈장에 포함된 항체와 기타 염증성 물질이 제거됩니다.

면역글로불린 치료는 정맥주사로 정상적인 면역글로불린을 고용량 투여하는 방법입니다. 이렇게 하면 정상적인 면역글로불린이 증후군으로 인해 생성된 항체와 경쟁하여 신경 세포에 결합하는 것을 방해합니다.

혈장교환과 면역글로불린 치료는 길랑바레 증후군의 증상을 개선하고 회복 기간을 단축시키는 효과가 있습니다. 보통 두 가지 방법 중 하나를 선택하여 치료하지만, 때로는 두 가지 방법을 병용하여 치료하기도 합니다.

증상을 완화하거나 합병증을 예방하는 방법으로는 진통제, 스테로이드, 근육 이완제, 인공호흡기 등이 있습니다. 진통제는 길랑바레 증후군에서 흔히 나타나는 근육 통증이나 신경 통증을 줄여줍니다. 스테로이드는 염증을 감소시켜주지만, 이 증후군의 증상이나 회복에는 큰 영향을 주지 않습니다.

근육 이완제는 근육 경직이나 경련을 완화해줍니다. 인공호흡기는 호흡 부전이 발생한 경우에 필수적으로 사용되며, 환자의 호흡 상태를 지속적으로 모니터링하고 적절한 산소 공급을 해줍니다. 또한, 길랑바레 증후군 환자는 재활치료를 통해 근육의 기능과 움직임을 회복하는데 도움을 받을 수 있습니다. 재활치료는 물리치료, 작업치료, 언어치료 등이 포함됩니다.